偏頭痛（migraine）是臨床最常見的原發(fā)性頭痛類型，臨床以發(fā)作性中重度、搏動(dòng)樣頭痛為主要表現(xiàn)，頭痛多為偏側(cè)，一般持續(xù)4～72小時(shí)，可伴有惡心、嘔吐，光、聲刺激或日常活動(dòng)均可加重頭痛，安靜環(huán)境、休息可緩解頭痛。偏頭痛是一種常見的慢性神經(jīng)血管性疾患，多起病于兒童和青春期，中青年期達(dá)發(fā)病高峰，女性多見，男女患者比例約為1∶2～3，人群中患病率為5%～10%，常有遺傳背景。

偏頭痛的病因尚不明確，可能與下列因素有關(guān)：

遺傳因素

約60%的偏頭痛病人有家族史，其親屬出現(xiàn)偏頭痛的風(fēng)險(xiǎn)是一般人群的3～6倍，家族性偏頭痛患者尚未發(fā)現(xiàn)一致的孟德爾遺傳規(guī)律，反映了不同外顯率及多基因遺傳特征與環(huán)境因素的相互作用。家族性偏癱型偏頭痛是明確的有高度異常外顯率的常染色體顯性遺傳，已定位在19p13（與腦部表達(dá)的電壓門P/Q鈣通道基因錯(cuò)譯突變有關(guān)）、1q21和1q31等三個(gè)疾病基因位點(diǎn)。

內(nèi)分泌和代謝因素

本病女性多于男性，多在青春期發(fā)病，月經(jīng)期容易發(fā)作，妊娠期或絕經(jīng)后發(fā)作減少或停止。這提示內(nèi)分泌和代謝因素參與偏頭痛的發(fā)病。此外，5-羥色胺（5-HT）、去甲腎上腺素、P物質(zhì)和花生四烯酸等代謝異常也可影響偏頭痛發(fā)生。

飲食與精神因素

偏頭痛發(fā)作可由某些食物和藥物誘發(fā)，食物包括含酪胺的奶酪、含亞硝酸鹽防腐劑的肉類和腌制食品、含苯乙胺的巧克力、食品添加劑如谷氨酸鈉（味精），紅酒及葡萄酒等。藥物包括口服避孕藥和血管擴(kuò)張劑如硝酸甘油等。 另外一些環(huán)境和精神因素如緊張、過勞、情緒激動(dòng)、睡眠過度或過少、月經(jīng)、強(qiáng)光 也可誘發(fā)。

偏頭痛頻繁發(fā)作將影響患者的生活工作，最直接的就是影響睡眠，因?yàn)樗�眠不足，白天就沒精神，工作也大受影響。而且有部分患者常常是一工作就發(fā)作，十分耽誤事。同時(shí)，人久患頭痛疾病，性格發(fā)生變化，往往性情變得暴躁。又因?yàn)榫弥尾挥�，生活受到重大影響，心理脆弱，喪失信心，時(shí)間長了對(duì)人的心腦血管將產(chǎn)生不利影響， 臨床上頭痛發(fā)作后腦血栓，高血壓，腦出血，臨床也較常見。 下面介紹偏頭痛主要類型的臨床表現(xiàn)：

無先兆偏頭痛

無先兆偏頭痛是最常見的偏頭痛類型，約占80%。發(fā)病前可沒有明顯的先兆癥狀，也有部分病人在發(fā)病前有精神障礙、疲勞、哈欠、食欲不振、全身不適等表現(xiàn)，女性月經(jīng)來潮、飲酒、空腹饑餓時(shí)也可誘發(fā)疼痛。頭痛多呈緩慢加重，反復(fù)發(fā)作的一側(cè)或雙側(cè)額顳部疼痛，呈搏動(dòng)性，疼痛持續(xù)時(shí)伴頸肌收縮可使癥狀復(fù)雜化。常伴有惡心、嘔吐、畏光、畏聲、出汗、全身不適、頭皮觸痛等癥狀。 與有先兆偏頭痛相比，無先兆偏頭痛具有更高的發(fā)作頻率，可嚴(yán)重影響患者工作和生活，常需要頻繁應(yīng)用止痛藥治療，易合并出現(xiàn)一新的頭痛類型——“藥物過量使用性頭痛（medication-overuse headache）藥物過量使用性頭痛（medication-overuse headache）”。

有先兆偏頭痛

有先兆偏頭痛約占偏頭痛患者的10%。發(fā)作前數(shù)小時(shí)至數(shù)日可有倦怠、注意力不集中和打哈欠等前驅(qū)癥狀。在頭痛之前或頭痛發(fā)生時(shí)，常以可逆的局灶性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為先兆，最常見為視覺先兆，如視物模糊、暗點(diǎn)、閃光、亮點(diǎn)亮線或視物變形；其次為感覺先兆，感覺癥狀多呈面-手區(qū)域分布；言語和運(yùn)動(dòng)先兆少見。先兆癥狀一般在5～20分鐘內(nèi)逐漸形成，持續(xù)不超過60分鐘；不同先兆可以接連出現(xiàn)。頭痛在先兆同時(shí)或先兆后60分鐘內(nèi)發(fā)生，表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)額顳部或眶后搏動(dòng)性頭痛，常伴有惡心、嘔吐、畏光或畏聲、蒼白或出汗、多尿、易激惹、氣味恐怖及疲勞感等，可見頭面部水腫、顳動(dòng)脈突出等。活動(dòng)能使頭痛加重，睡眠后可緩解頭痛。疼痛一般在1~2小時(shí)達(dá)到高峰，持續(xù)4~6小時(shí)或十幾小時(shí)，重者可歷時(shí)數(shù)天，頭痛消退后常有疲勞、倦怠、煩躁、無力和食欲差等。

（1）伴典型先兆的偏頭痛性頭痛：為最常見的有先兆偏頭痛類型，先兆表現(xiàn)為完全可逆的視覺、感覺或言語癥狀，但無肢體無力表現(xiàn)。與先兆同時(shí)或先兆后60分鐘內(nèi)出現(xiàn)符合偏頭痛特征的頭痛，即為伴典型先兆的偏頭痛性頭痛。若與先兆同時(shí)或先兆后60分鐘內(nèi)發(fā)生的頭痛表現(xiàn)不符合偏頭痛特征，則稱為伴典型先兆的非偏頭痛性頭痛；當(dāng)先兆后60分鐘內(nèi)不出現(xiàn)頭痛，則稱為典型先兆不伴頭痛。后兩者應(yīng)注意與短暫性腦缺血性發(fā)作相鑒別。

（2）偏癱性偏頭痛偏癱性偏頭痛：臨床少見。先兆除必須有運(yùn)動(dòng)無力癥狀外，還應(yīng)包括視覺、感覺和言語三種先兆之一，先兆癥狀持續(xù)5分鐘至24小時(shí)，癥狀呈完全可逆性，在先兆同時(shí)或先兆60分鐘內(nèi)出現(xiàn)符合偏頭痛特征的頭痛。如在偏癱性偏頭痛患者的一級(jí)或二級(jí)親屬中，至少有一人具有包括運(yùn)動(dòng)無力的偏頭痛先兆，則為家族性偏癱性偏頭痛；若無，則稱為散發(fā)性偏癱性偏頭痛。

（3）基底型偏頭痛：先兆癥狀明顯源自腦干和（或）兩側(cè)大腦半球，臨床可見構(gòu)音障礙、眩暈、耳鳴、聽力減退、復(fù)視、雙眼鼻側(cè)及顳側(cè)視野同時(shí)出現(xiàn)視覺癥狀、共濟(jì)失調(diào)、意識(shí)障礙、雙側(cè)同時(shí)出現(xiàn)感覺異常，但無運(yùn)動(dòng)無力癥狀。在先兆同時(shí)或先兆60分鐘內(nèi)出現(xiàn)符合偏頭痛特征的頭痛，常伴惡心、嘔吐。

視網(wǎng)膜性偏頭痛

視網(wǎng)膜性偏頭痛為反復(fù)發(fā)生的完全可逆的單眼視覺障礙，包括閃爍、暗點(diǎn)或失明，并伴偏頭痛發(fā)作，在發(fā)作間期眼科檢查正常。與基底型偏頭痛視覺先兆癥狀常累及雙眼不同，視網(wǎng)膜性偏頭痛視覺癥狀僅局限于單眼，且缺乏起源于腦干或大腦半球的神經(jīng)缺失或刺激癥狀。

兒童周期性綜合征

常為偏頭痛前驅(qū)的兒童周期性綜合征可視為偏頭痛等位癥，臨床可見周期性嘔吐、反復(fù)發(fā)作的腹部疼痛伴惡心嘔吐即腹型偏頭痛、良性兒童期發(fā)作性眩暈。發(fā)作時(shí)不伴有頭痛，隨著時(shí)間的推移可發(fā)生偏頭痛。

偏頭痛并發(fā)癥

（1）慢性偏頭痛：偏頭痛每月頭痛發(fā)作超過15天，連續(xù)3個(gè)月或3個(gè)月以上，并排除藥物過量引起的頭痛，可考慮為慢性偏頭痛。

（2）偏頭痛持續(xù)狀態(tài)：偏頭痛發(fā)作持續(xù)時(shí)間≥72小時(shí)，而且疼痛程度較嚴(yán)重，但其間可有因睡眠或藥物應(yīng)用獲得的短暫緩解期。

（3）無梗死的持續(xù)先兆：指有先兆偏頭痛患者在一次發(fā)作中出現(xiàn)一種先兆或多種先兆癥狀持續(xù)1周以上，多為雙側(cè)性；本次發(fā)作其他癥狀與以往發(fā)作類似；須神經(jīng)影像學(xué)排除腦梗死病灶。

（4）偏頭痛性梗死：極少數(shù)情況下在偏頭痛先兆癥狀后出現(xiàn)顱內(nèi)相應(yīng)供血區(qū)域的缺血性梗死，此先兆癥狀常持續(xù)60分鐘以上，而且缺血性梗死病灶為神經(jīng)影像學(xué)所證實(shí)，稱為偏頭痛性梗死。

（5）偏頭痛誘發(fā)的癇樣發(fā)作：極少數(shù)情況下偏頭痛先兆癥狀可觸發(fā)癇性發(fā)作，且癇性發(fā)作發(fā)生在先兆癥狀中或后1小時(shí)以內(nèi)。

眼肌麻痹性偏頭痛

眼肌麻痹性偏頭痛（ophthalmoplegic migraine） 臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的偏頭痛樣頭痛（migraine-like headache） ，頭痛發(fā)作同時(shí)或4天內(nèi)出現(xiàn)頭痛側(cè)眼肌麻痹，動(dòng)眼神經(jīng)最常受累，常有上瞼下垂、瞳孔擴(kuò)大，部分病例可同時(shí)累及滑車和展神經(jīng)。眼肌麻痹性偏頭痛患者頭痛常持續(xù)1周或1周以上，頭痛至出現(xiàn)眼肌麻痹的潛伏期可長達(dá)4天，部分病例MRI增強(qiáng)掃描可提示受累動(dòng)眼神經(jīng)有反復(fù)發(fā)作的脫髓鞘改變。因此，目前已傾向不將眼肌麻痹型偏頭痛視為偏頭痛的亞型或變異型。